Pada pasien, ada kekakuan spontan pada tubuh dan tungkai
Jakarta (JurnalPagi) – Penyanyi Celine Dion baru-baru ini mengungkapkan dirinya didiagnosa mengalami kelainan saraf langka. Sindrom orang kaku Itu menyebabkan kejang otot yang parah dan menjadi alasan kuat untuk membatalkan rencana musim panasnya.
Seperti yang dilaporkan LiveScience hari Sabtu, Sindrom orang kaku Menurut penelitian Johns Hopkins, hal itu mempengaruhi sekitar 1 sampai 2 dari 1 juta orang. Pusat Informasi Genetika dan Penyakit Langka (GARD) menyatakan bahwa kondisi tersebut mempengaruhi wanita dua kali lebih banyak daripada pria.
Sindrom ini kemungkinan disebabkan oleh sistem kekebalan tubuh yang secara keliru menyerang sel saraf di otak dan sumsum tulang belakang. Sel-sel saraf ini biasanya membantu mengendalikan kontraksi otot.
Celine Dion alami gangguan saraf yang langka
Pada pasien, ada kekakuan spontan pada tubuh dan tungkai serta kejang otot yang menyebar dan parah. Menurut GARD, suara keras, gerakan tiba-tiba, dan tekanan emosional dapat memicu kejang yang terkadang cukup kuat untuk mematahkan tulang tersebut.
Salah satu reaksi autoimun yang diduga menyebabkan sindrom tersebut secara khusus menargetkan enzim yang disebut dekarboksilase asam glutamat (GAD), yang diperlukan untuk menghasilkan GABA, menurut Yale Medicine.
GABA bertindak sebagai rem pada sel-sel saraf yang mengontrol otot, sehingga ketika GABA terlalu rendah, rem dilepaskan dan sel-sel dapat bergerak.
Data memperkirakan bahwa 60-80% pasien dengan sindrom ini memiliki antibodi terhadap GAD. Beberapa antibodi GAD juga ditemukan pada penderita diabetes tipe 1, yang menyebabkan sistem kekebalan menyerang sel penghasil insulin di pankreas.
Orang dengan sindrom ini sering menderita diabetes tipe 1 atau gangguan autoimun lainnya seperti vitiligo atau anemia pernisiosa.
Orang dengan jenis kanker tertentu juga berisiko tinggi terkena sindrom ini, meski alasannya tidak diketahui.
Celine Dion kembali menunda tur Eropa karena masalah kesehatan
Tidak ada obat untuk sindrom ini, jadi pengobatan ditujukan untuk meredakan gejala.
Direktur Pusat Sindrom Orang Kaku di Johns Hopkins, Dr. Secara umum, obat yang digunakan untuk mengobati sindrom bertindak untuk menggantikan GABA pasien yang hilang atau membantu menekan aktivitas autoimun yang berbahaya, kata Scott Newsom.
Perawatan ini dapat mencakup obat penenang, pelemas otot, steroid, dan imunoterapi.
Toksin botulinum (BOTOX) juga dapat digunakan untuk mengobati kejang dan kekakuan otot, dan berbagai terapi fisik dan pekerjaan juga dapat membantu pasien.
Tingkat keparahan gejala dan tingkat pengurangan bervariasi antara individu. Menurut Klinik Cleveland, beberapa pasien menemukan bahwa gejala mereka stabil sementara sementara yang lain memburuk.
Meskipun sindrom ini dapat dikontrol dengan pengobatan, namun dapat menyebabkan komplikasi yang mempersingkat harapan hidup.
Celine Dion Batalkan Tur AS Demi Hindari Pergi ke Luar Negeri
Celine Dion batalkan tur Amerikanya
Celine Dion batalkan tur konsernya karena kejang otot
Penerjemah: Lia Vanadriani Santosa
Editor: Sorianto
/2024/04/25/494108211p.jpg "Diskon 30% The Body Shop, promo spesial penjualan The Body Shop tanggal 25 – 30 April 2024")
